Le choix du sexe féminin s’impose pour les insensibilités complètes aux androgènes (CAIS) et les dysgénésies gonadiques [1-3]. C’est l’inverse pour les défauts de la 5a réductase et de la 17-ß HSD3 [4, 5]. Dans tous les autres DD 46,XY l’attribution d’un sexe est à entreprendre au cas par cas, […]
Deux formulations d’hormone de croissance longue action (1 injection par semaine) sont restées en lice, Transcon d’Ascendis Pharma et Somapacitan de NovoNordisk. Toutes les deux sont sorties victorieusement des essais de Phase 2[1] et vont arriver prochainement dans l’arsenal des endocrino-pédiatres.
Les pubertés précoces centrales correspondent à l’activation prématurée de la production pulsatile de GnRH hypothalamique. Cette activation prématurée peut résulter de lésions hypothalamiques (puberté précoce centrale organique d’origine tumorale ou d’autre origine), mais elle est le plus souvent d’origine inconnue (puberté précoce centrale idiopathique). Les principales étiologies de puberté précoce […]
Depuis le début des années 1990, « l’evidence based medicine » a le vent en poupe. Prenons un cas typique de l’endocrinologie pédiatrique. Si un médecin veut prescrire de l’hormone de croissance à une fillette Turner, il voudrait disposer d’un maximum d’informations car il se sent aujourd’hui confronté à une double question, […]
Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) est une grande cause d’infertilité féminine et est associé à un certain nombre de conséquences, en particulier métaboliques. Il touche 10 à 18 % des femmes dans le monde et est caractérisé par un excès de sécrétion ovarienne et/ou surrénalienne des androgènes, une oligo-anovulation […]
L’incidence de la puberté précoce semble augmenter. Est-ce une réalité ? Une étude transversale a analysé l’incidence nationale et ses tendances géographiques en se fiant aux remboursements de traitements enregistrés par l’Assurance Maladie chez les filles de moins de 9 ans et chez les garçons de moins de 10 ans. […]
Le syndrome de Turner touche 1 sur 1 500 à 2 500 filles. Les femmes non traitées sont environ 20 cm plus petites que les autres femmes. Sur 640 publications, seules 11 études ont été retenues dans une méta-analyse. Le traitement par hormone de croissance augmente la taille finale de 7,2 cm. […]
Traitées en continu avec 33-50 µg/kg.j d’hormone de croissance entre 9,1 ans et 14,4 ans, des patientes Turnériennes (N=104) n’ont montré aucune altération de la sécrétion d’insuline, ni de la sensibilité à l’insuline. Cette étude résumant 551 patients-années affranchit les pédiatres endocrinologues d’une inquiétude métabolique assez souvent évoquée. Il leur […]
L’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle (AHF) est une forme d’anovulation chronique sans cause organique, souvent en relation avec un stress intense, une perte de poids, un exercice excessif ou la combinaison de ces différents facteurs. La check list résumée de l’Endocrine Society est classique: adolescentes ou femmes avec intervalle entre les règles > […]
Selon un article[1], cette prescription risque d’induire un syndrome des ovaires polykystiques dans 26 % des cas. 56 jeunes italiennes traitées avec des analogues du GnRH ont été comparées à 38 non traitées.
