La polyarthrite rhumatoïde est à l’origine d’une petite taille chez environ 10 % des patients. Chez 40% des patients traités par les glucocorticoïdes, la taille adulte est inférieure à -2DS. Chez 53 patients ayant une arthrite juvénile idiopathique et ayant un traitement par hormone de croissance à la dose de 56 […]
Croissance
Mutations de RNPC3 et GHD isolé
Le gène RNPC3 code pour une protéine qui fait partie du complexe protéique U11/U12-65K composant du spliceosome mineur.
Mauvais répondeurs aux doses classiques de GH
Les enfants ne répondent pas de la même façon à une dose fixe de GH prescrite par kg de poids [1]. Des endocrinologues des Pays-Bas [2] ont étudié rétrospectivement la première année du traitement : chez 171 enfants RCIU mesurant en moyenne -3,2 DS au début du traitement vers 7,5 ans ; chez 122 enfants […]
Traitement par GH du rachitisme hypophosphatémique
Outre ses effets directs sur le cartilage de croissance, on pense que la GH stimule la croissance des patients en augmentant la réabsorption rénale du phosphate et donc les niveaux de phosphate sérique via l’IGF1 circulant…
Effets métaboliques de la GH dans le Turner
Traitées en continu avec 33-50 µg/kg.j d’hormone de croissance entre 9,1 ans et 14,4 ans, des patientes Turnériennes (N=104) n’ont montré aucune altération de la sécrétion d’insuline, ni de la sensibilité à l’insuline. Cette étude résumant 551 patients-années affranchit les pédiatres endocrinologues d’une inquiétude métabolique assez souvent évoquée. Il leur […]
Avenir endocrinien des gliomes des voies optiques
La neurofibromatose de type 1 (NF1) a une incidence d’environ 1 naissance sur 2 500 à 3 500. Elle est associée à un risque de tumeurs bénignes et malignes, le gliome des voies optiques (GVO), décrit dans 6 à 20% des cas, étant la tumeur plus fréquente [2]. S’ils ont aujourd’hui […]
Insuffisants hypophysaires à l’âge adulte ?
Niveau d’éducation, carrière professionnelle, indépendance des parents, vie en couple, avoir des enfants, ont été étudiés chez 1 782 insuffisants hypophysaires de toutes étiologies ayant été diagnostiqués avant 16 ans. Il y avait seulement de petites différences de niveau d’éducation, d’emploi, en accord mais moins prononcées que dans une étude […]
Variabilité du test de génération d’IGF1
Chez 100 enfants petits normaux de 4 à 17 ans, le taux d’IGF1 a été mesuré avant et 24 heures après l’injection de GH (2 mg/m2). Le poids de naissance, le pourcentage de masse grasse, et l’insuline à jeun étaient des prédicteurs positifs indépendants de la réponse d’IGF1. Les auteurs […]
La santé à long terme des enfants traités par la GH
Le traitement par la GH pendant l’enfance est considéré comme sûr [1-3]. Cependant, des inquiétudes ont été soulevées sur des associations possibles avec le développement ou la récurrence de cancers, la survenue d’hémorragies cérébrales et la mortalité prématurée [4-8]. Dans la cohorte française SAGhE, le risque de mortalité a été dit augmenté […]
Traitement par GH : pas de risque de diabète
L’incidence du diabète et du diabète gestationnel a été analysée dans une cohorte de 5 100 patients traités par GH dans l’enfance pour un GHD isolé, un retard de croissance idiopathique ou un RCIU…